15 - Les syndromes myélo-prolifératifs

LES SYNDROMES MYELO-PROLIFERATIFS



I LA LEUCOSE AIGUË MYELOBLASTIQUE

I.A. DEFINITION
Il s'agit d'hémopathie maligne due à la prolifération dans la moelle osseuse de leucocytes immatures appelés myéloblastes, avec envahissement des autres organes hématopoïétiques (ganglions et rate).

I.B. CLINIQUE : Ils sont classés en deux groupes:

• Signes d'insuffisance médullaire.
• Signes de prolifération maligne.

I.B.a. SIGNES D'INSUFFISANCE MEDULLAIRE

• Pâleur et asthénie dues à l'anémie.
• La fièvre est en rapport avec l'infection.
• Un syndrome hémorragique fait de purpura pétéchial, en rapport avec la thrombopénie.

I.B.b. SIGNES DE PROLIFERATION MALIGNE
• Adénopathie cervical, axillaire, inguinale et médiastinale.
• Splénomégalie.
• Méningite par envahissement leucémique.
• Angine pustulo-hémorragique.

I.C. SIGNES HEMATOLOGIQUES (HEMATOBIOLOGIQUES)

I.C.a. HEMOGRAMME (F.N.S)

1 SIGNES D'INSUFFISANCE SANGUINE

• Anémie.
• Hyperleucocytose variante de 15000 à 50000.
• Thrombopénie fréquente.

2 SIGNES DE PROLIFERATION MALIGNE

Présence dans le sans de leucoblastes, en nombre variable, sont plus nombreux lorsqu'il y a une hyperleucocytose.

I.C.b. MEDULLOGRAMME (PONCTION DE LA MOELLE OSSEUSE)
Ce geste est indispensable au diagnostic de certitude, il va confirmer l'insuffisance médullaire.
En effet, les cellules normales de la mœlle osseuses: érythroblastes, cellules granuleuses et mégacaryocyte (à l'origine des plaquettes) sont remplacés par une nappe de leucoblastes qui sont dystrophiques.

I.D. TRAITEMENT
Deux types de traitement, chimiothérapie et greffe de la moelle.

I.E. LES COMPLICATIONS DU TRAITEMENT

Aplasie médullaire (infection et hémorragie).
Remarque:
De mauvais pronostic.

II LA LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE

II.A. DEFINITION

C'est une prolifération granuleuse dans la moelle osseuse mais aussi dans l'autre organe normalement dépourvus de tissus myéloïdes essentiellement la rate et le foie.
C'est une maladie qui se voie essentiellement chez l'adulte jeune entre 20 et 40ans.

II.B. SIGNES

II.B.a. CIRCONSTANCE DE DECOUVERTES

Découverte fortuite lors d'un F.N.S systématique.
Les signes d'appel les plus fréquent sont:
• Asthénie,
• Amaigrissement et une
• Pesanteur de l'hypochondre gauche (splénomégalie)

II.B.b. SIGNES CLINIQUES

• Splénomégalie: c'est le signe majeur, souvent considérable, ferme de surface irrégulière.
• Hépatomégalie: rare.

II.C. SIGNES HEMATOLOGIQUES

II.C.a. HEMOGRAMME

à lui seul, permet de poser le diagnostic de certitude.
Il existe une hyperleucocytose considérable entre 100.000 et 300.000/mm3 avec prédominance massive de cellules granuleuses et le passage dans le sang des cellules immatures myélocyte et métamyélocytes et quelques myéloblastes.
Ce passage sanguin de cellules granuleuses réalise une myélémie qui va être dans ce cas entre 60 et 70%.

II.C.b. MEDULLOGRAMME

Aucun intérêt pour le diagnostic.

II.C.c. LE CARYOTYPE

Il s'effectue soit sur le sang lorsqu'il existe une myélémie importante ou sur les cellules de la moelle osseuse, il permet de retrouver les anomalies chromosomiques portées sur la 22ème paire appelée chromosome de Philadelphie.
II.D. TRAITEMENT : Chimiothérapie