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Rababe_GhPr VIP
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Date d'inscription : 01/07/2010
Localisation : Algérie
16. Epilepsies
Mer 10 Juil - 6:53
EPILEPSIES
I DEFINITION
Manifestation polymorphe sur les plans clinique, évolutif et étiologique, l'épilepsie n'a d'unité que sur le plan physiopathologique, puisqu'elle correspond dans tous les cas à la décharge excessive, paroxystique, hypersynchrone d'une population plus ou moins étendue de neurones cérébraux.
Cette hyperactivité paroxystique va s'exprimer cliniquement par des phénomènes variés (modifications abruptes de l'état de conscience, phénomènes moteurs et/ou sensitivo-sensoriels inappropriés, altération de la réponse de l'individu à son environnement), qui isolés ou associés, vont réaliser la crise épileptique.
II OBJECTIFS: Les objectifs principaux sont :
• De reconnaître l'épilepsie parmi les autres manifestations critiques du SN;
• De préciser sa signification : symptôme accidentel sans lendemain, survenant pour des raisons variées, au même titre qu'un accès fébrile ; symptôme répétitif s'insérant parmi d'autres manifestations de maladies neurologiques qu'il peut révéler, ou définissant la maladie épileptique, qui va se caractériser essentiellement par la récurrence des crises.
III EPIDEMIOLOGIE:
- Elle est mal connue en Algérie.
- En France, la prévalence globale peut être évaluée à 0,5% de la population.
Le risque de devenir épileptique est maximal dans l'enfance et décroît rapidement avec l'âge.
• 50 à 54% des crises apparaissent avant l'âge de 10 ans,
• 75% avant l'âge de 20 ans.
IV CLASSIFICATION ET SEMIOLOGIE DES CRISES D'EPILEPSIE
Sur des bases essentiellement cliniques et électroencéphalographiques, les crise peuvent être divisées en trois grandes catégories : crises partielles ou à début focal, crises généralisées, crises unilatérales.
Le diagnostic de crise est un diagnostic d'interrogatoire le plus souvent de l'entourage.
Le médecin reconnaît d'autant mieux le caractère épileptique d'une crise qu'il en a une connaissance théorique.
IV.A. CRISES EPILEPTIQUES PARTIELLES OU FOCALISEES
Ses manifestations cliniques et électroencéphalographiques impliquent à son origine la décharge paroxystique d'une partie seulement des neurones corticaux, et éventuellement sous corticaux, d'un seul hémisphère.
Ces crises sont le plus souvent, en rapport avec une grande variété de lésions cérébrales focales, mais les facteurs constitutionnels peuvent joue un rôle important.
Elles peuvent se voir à tous les âges mais sont d'autant plus fréquentes que le sujet est plus âgé.
Elles se subdivisent en :
• Crises partielles à symptomatologie élémentaire
Qui résultent de la décharge épileptique de l'une des aires corticales spécifiques, motrices, sensitive s ou sensorielles ; elles ne s'accompagnent généralement pas d'altération de la conscience.
• Crises partielles à symptomatologie complexe ou élaborée
Qui résultent de la décharge épileptique au niveau des aires corticales associatives où s'élabore l'activité nerveuse supérieure ; elles comportent généralement une altération de la conscience.
• Crises partielles secondairement généralisées.
IV.B. CRISES GENERALISEES
Ses manifestations cliniques et électroencéphalographiques semblent impliquer une décharge excessive et étendue des neurones corticaux et éventuellement sous corticaux, des 2 hémisphères.
Elle comportent habituellement une altération de la conscience, des manifestations végétatives accompagnées ou non de phénomènes moteurs bilatéraux et symétriques.
L'électroencéphalographie se caractérise par des paroxysmes généralisés sur les 2 hémisphères, bilatéraux et synchrones.
La crise peut être généralisée d'emblée ou se généraliser après un point de départ focal, cette dernière réalisant une crise épileptique partielle secondairement généralisée.
IV.B.a. CRISES A SYMPTOMATOLOGIE PSYCHIQUE PREDOMINANTE
Absences:
• Simples (avec seulement une altération de la conscience de 5 à 10 secondes).
• Complexes (avec des phénomènes associés : myoclonies, rétropulsion, atonie, amnésie automatisme...)
IV.B.b. CRISES A SYMPTOMATOLOGIE MOTRICE PREDOMINANTE
Crises tonicocloniques (crises de grand mal), la plus spectaculaire, la plus connue du public mais pas la plus fréquente.
Le début est extrêmement brutal, caractérisé par une chute s'accompagnant d'un grand cri, avec perte de connaissance immédiate.
L'accès est caractérisé par trois phases :
• La phase tonique durant 10 à 20 secondes,
• La phase clonique, de 30 à 40 secondes,
• La phase stertoreuse, pouvant aller de quelques minutes à quelques heures.
Myoclonies épileptiques massives bilatérales.
Spasmes infantiles, en flexion.
Crises cloniques.
Crises toniques.
Crises atoniques.
Crises akinétiques.
IV.B.c. CRISES UNILATERALES
Propres à l'enfant, elles revêtent des aspects cliniques et EEG comparables à ceux du groupe précédent, en dehors du fait que les signes cliniques sont limités à un hémicorps et les signes EEG à l'hémisphère controlatéral.
V CLASSIFICATION DES EPILEPSIES
Trois grandes variétés, selon le type de crise préalable et les symptômes cliniques et EEG éventuellement rencontrés entre les crises.
V.A. EPILEPSIE GENERALISEE PRIMAIRE (commune, essentielle)
30% des épilepsies.
Elle débute généralement dans l'enfance ou l'adolescence.
Elle se caractérise par des crises généralisées d'emblée, un EEG comportant un rythme de fond normal sur lequel se détachent des paroxysmes bilatéraux et synchrones.
Cette variété correspond à un seuil épileptogène anormalement bas où un facteur génétique parait jouer un rôle certain sans lésion cérébrale décelable.
V.B. EPILEPSIE GENERALISEE SECONDAIRE : 10%
Elle correspond aux encéphalopathies épileptogènes graves de l'enfance.
Elle débute chez le nourrisson ou le jeune enfant et se caractérise par des crises généralisées, le plus souvent variées chez un même sujet.
Le rythme EEG de fond est anormal, surchargé de nombreux paroxysmes, fréquemment asynchrones et asymétriques sur les deux hémisphères.
Le pronostic est habituellement mauvais du fait d'une mauvaise réponse à la thérapeutique, mais également en raison de la coexistence de signes neurologiques et d'une arriération mentale qui témoignent de lésions cérébrales diffuses.
V.C. EPILEPSIE PARTIELLE OU FOCALE 60%
Elle peut survenir à tout âge, mais plus souvent chez l'adolescent et l'adulte jeune que chez l'enfant.
Elle se caractérise par des crises focales; qui dans 20% des cas peuvent se généraliser.
Le rythme de fond de l'EEG est le plus souvent normal, entrecoupé de paroxysmes focalisés plus ou moins évidents.
Une étiologie lésionnelle plus ou moins évidente doit être alors recherchée.
Epilepsie non classable.
VI CRITERES DIAGNOSTIQUES
VI.A. CRITERES CLINIQUES
Les deux éléments essentiels en faveur de la nature épileptique de la crise sont :
- La brutalité de la crise le plus souvent à début et fin brusque.
- La brève durée : quelques secondes à quelques minutes.
Les difficultés se posent différemment selon la sémiologie de la crise :
• Les crises qui se manifestent par une perte de conscience peuvent faire discuter avec une syncope, une manifestation hystérique.
C'est le plus souvent le contexte et l'EEG qui permettent de trancher.
• Les troubles du comportement paroxystiques crise complexes partielles, comportement automatiques ne doivent pas être confondus avec des manifestations psychiatriques, un ictus amnésique.
• Les manifestations neurologiques focales sont à distinguer des AVC ischémiques transitoires, habituellement plus longs, à fin volontiers progressive, et des manifestations de la migraine accompagnée.
VI.B. CRITERES EEG
Les deux critères essentiels sont :
Le caractère paroxystique et la morphologie des grapho-éléments (ponte, pointe-onde), les ondes lentes étant moins évocatrices.
Le diagnostic peut être affirmé lorsque l'EEG permet d'enregistrer une crise, parfois infraclinique, l'activité intercritique disparaît et est remplacée par une décharge rythmique de grapho-éléments évocateurs plus ou moins localisés sur un hémisphère ou bilatérale et synchrone.
Le diagnostic est plus difficile lorsque l'EEG ne montre que quelques rares éléments ou des altérations qui ne surviennent que sous stimulations (hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente).
On ne porte pas le diagnostic d'épilepsie uniquement sur l'EEG ; le diagnostic d'épilepsie est d'abord clinique et les éventuelles anomalies n'ont de signification que dans leur contexte clinque.
Une EEG normal n'élimine pas une épilepsie.
Le tracé intercritique peut être rigoureusement normal, même à des examens répétés ; en revanche une crise cliniquement spectaculaire sans altération EEG concomitante n'est probablement pas épileptique.
L'EEG immédiatement postcritique est d'un grand intérêt car il met parfois en évidence des anomalies qui n'existaient pas antérieurement.
VII ETIOLOGIE ET EPILEPSIE SELON L'AGE
VII.A. EPILEPSIE DU NOUVEAU-NE
Les manifestations critiques n'intéressent qu'une partie très limitée du corps.
Les cause peuvent être regroupés en trois groupes:
• Les désordres héréditaire et congénitaux ex hydrocéphalie.
• Les causes périnatales, les plus fréquentes 35%, ex anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux...
• Les cases postnatales, infectieuse ou métaboliques.
VII.B. EPILEPSIE DU NOURRISSON ET DE LA PREMIERE ENFANCE
• Crises répétées au cours d'un état fébrile, tonique ou clonique, sont souvent le témoin d'une atteinte organique cérébro-méningée : elles peuvent être le signe révélateur d'une méningite, d'une encéphalite, d'une thrombophlébite.
• Convulsion isolée fébrile, rare avant 6 mois et après 5 ans, plus fréquente chez le garçon. Il semble exister une prédisposition familiale dans 1/3 des cas.
• Crise sans fièvre : cause métaboliques, encéphalopathies chroniques, processus, plus souvent hématomes sous dural chronique que tumoral ou abcès.
VII.C. EPILEPSIE DE L'ADULTE
épilepsie généralisée primaire, relativement rare et se caractérise par des crises d grand mal associées dans 1/3 des cas à des myoclonies massives bilatérales.
ةpilepsie partielles: 3/4 des cas et largement dominée par des crise à sémiologie élaborée et les crises partielles motrices.
Les causes en sont les tumeurs, l'éthylisme, les traumatismes, l'origine vasculaire.
VIII TRAITEMENT DES EPILEPSIES
VIII.A. MEDICAMENTS SPECIFIQUES DES ABSENCES PETIT MAL
• Ethosuximide (Zarontin) capsule à 250 mg et sirop (5m1=250mg) Posologie moyenne de 20mg/Kg.
• Oxazolidine (Epidione) comprimés à 300mg, prescrit à la dose de 1 à 4 cp selon l'age et le poids (10 à 20 mg/Kg).
VIII.B. MEDICAMENTS SUSCEPTIBLES D'AGIR SUR TOUS LES TYPES DE CRISES SAUF LES ABSENCES
• Le phénobarbital, soit commercialisé à l'état pur (Gardénal) soit en association avec des psychotoniques ou des régulateurs neurovégétatifs.
Il doit être prescrit à la dose de 2 à3 µg/kg chez l'adulte et 3 à 4 mg/KG chez l'enfant.
• Les hydantoines, sous forme de comprimés à 100 mg ((Dihydan) à la dose de 3 à 4 mg/kg en une seule prise.
• La carbamazépine Tégrétol cp à 200mg ou suspension (5m1=100mg) prescrite à la dose de 15 mg/kg chez l'adulte et 15 20 mg/kg chez l'enfant.
VIII.C. MEDICAMENTS SUSCEPTIBLES D'AGIR SUR TOUTES LES CRISES D'EPILEPSIE
Le valproate de sodium ou (Dépakine), cp à délitement entérique (500mg) à délitement gastrique (200mg); et de soluté buvable (200mg/m1), prescrit en 22 à 3 prises quotidiennes à la dose de 20 à 30mg/kg chez l'adulte et de 30 à 40mg/kg chez l'enfant.
I DEFINITION
Manifestation polymorphe sur les plans clinique, évolutif et étiologique, l'épilepsie n'a d'unité que sur le plan physiopathologique, puisqu'elle correspond dans tous les cas à la décharge excessive, paroxystique, hypersynchrone d'une population plus ou moins étendue de neurones cérébraux.
Cette hyperactivité paroxystique va s'exprimer cliniquement par des phénomènes variés (modifications abruptes de l'état de conscience, phénomènes moteurs et/ou sensitivo-sensoriels inappropriés, altération de la réponse de l'individu à son environnement), qui isolés ou associés, vont réaliser la crise épileptique.
II OBJECTIFS: Les objectifs principaux sont :
• De reconnaître l'épilepsie parmi les autres manifestations critiques du SN;
• De préciser sa signification : symptôme accidentel sans lendemain, survenant pour des raisons variées, au même titre qu'un accès fébrile ; symptôme répétitif s'insérant parmi d'autres manifestations de maladies neurologiques qu'il peut révéler, ou définissant la maladie épileptique, qui va se caractériser essentiellement par la récurrence des crises.
III EPIDEMIOLOGIE:
- Elle est mal connue en Algérie.
- En France, la prévalence globale peut être évaluée à 0,5% de la population.
Le risque de devenir épileptique est maximal dans l'enfance et décroît rapidement avec l'âge.
• 50 à 54% des crises apparaissent avant l'âge de 10 ans,
• 75% avant l'âge de 20 ans.
IV CLASSIFICATION ET SEMIOLOGIE DES CRISES D'EPILEPSIE
Sur des bases essentiellement cliniques et électroencéphalographiques, les crise peuvent être divisées en trois grandes catégories : crises partielles ou à début focal, crises généralisées, crises unilatérales.
Le diagnostic de crise est un diagnostic d'interrogatoire le plus souvent de l'entourage.
Le médecin reconnaît d'autant mieux le caractère épileptique d'une crise qu'il en a une connaissance théorique.
IV.A. CRISES EPILEPTIQUES PARTIELLES OU FOCALISEES
Ses manifestations cliniques et électroencéphalographiques impliquent à son origine la décharge paroxystique d'une partie seulement des neurones corticaux, et éventuellement sous corticaux, d'un seul hémisphère.
Ces crises sont le plus souvent, en rapport avec une grande variété de lésions cérébrales focales, mais les facteurs constitutionnels peuvent joue un rôle important.
Elles peuvent se voir à tous les âges mais sont d'autant plus fréquentes que le sujet est plus âgé.
Elles se subdivisent en :
• Crises partielles à symptomatologie élémentaire
Qui résultent de la décharge épileptique de l'une des aires corticales spécifiques, motrices, sensitive s ou sensorielles ; elles ne s'accompagnent généralement pas d'altération de la conscience.
• Crises partielles à symptomatologie complexe ou élaborée
Qui résultent de la décharge épileptique au niveau des aires corticales associatives où s'élabore l'activité nerveuse supérieure ; elles comportent généralement une altération de la conscience.
• Crises partielles secondairement généralisées.
IV.B. CRISES GENERALISEES
Ses manifestations cliniques et électroencéphalographiques semblent impliquer une décharge excessive et étendue des neurones corticaux et éventuellement sous corticaux, des 2 hémisphères.
Elle comportent habituellement une altération de la conscience, des manifestations végétatives accompagnées ou non de phénomènes moteurs bilatéraux et symétriques.
L'électroencéphalographie se caractérise par des paroxysmes généralisés sur les 2 hémisphères, bilatéraux et synchrones.
La crise peut être généralisée d'emblée ou se généraliser après un point de départ focal, cette dernière réalisant une crise épileptique partielle secondairement généralisée.
IV.B.a. CRISES A SYMPTOMATOLOGIE PSYCHIQUE PREDOMINANTE
Absences:
• Simples (avec seulement une altération de la conscience de 5 à 10 secondes).
• Complexes (avec des phénomènes associés : myoclonies, rétropulsion, atonie, amnésie automatisme...)
IV.B.b. CRISES A SYMPTOMATOLOGIE MOTRICE PREDOMINANTE
Crises tonicocloniques (crises de grand mal), la plus spectaculaire, la plus connue du public mais pas la plus fréquente.
Le début est extrêmement brutal, caractérisé par une chute s'accompagnant d'un grand cri, avec perte de connaissance immédiate.
L'accès est caractérisé par trois phases :
• La phase tonique durant 10 à 20 secondes,
• La phase clonique, de 30 à 40 secondes,
• La phase stertoreuse, pouvant aller de quelques minutes à quelques heures.
Myoclonies épileptiques massives bilatérales.
Spasmes infantiles, en flexion.
Crises cloniques.
Crises toniques.
Crises atoniques.
Crises akinétiques.
IV.B.c. CRISES UNILATERALES
Propres à l'enfant, elles revêtent des aspects cliniques et EEG comparables à ceux du groupe précédent, en dehors du fait que les signes cliniques sont limités à un hémicorps et les signes EEG à l'hémisphère controlatéral.
V CLASSIFICATION DES EPILEPSIES
Trois grandes variétés, selon le type de crise préalable et les symptômes cliniques et EEG éventuellement rencontrés entre les crises.
V.A. EPILEPSIE GENERALISEE PRIMAIRE (commune, essentielle)
30% des épilepsies.
Elle débute généralement dans l'enfance ou l'adolescence.
Elle se caractérise par des crises généralisées d'emblée, un EEG comportant un rythme de fond normal sur lequel se détachent des paroxysmes bilatéraux et synchrones.
Cette variété correspond à un seuil épileptogène anormalement bas où un facteur génétique parait jouer un rôle certain sans lésion cérébrale décelable.
V.B. EPILEPSIE GENERALISEE SECONDAIRE : 10%
Elle correspond aux encéphalopathies épileptogènes graves de l'enfance.
Elle débute chez le nourrisson ou le jeune enfant et se caractérise par des crises généralisées, le plus souvent variées chez un même sujet.
Le rythme EEG de fond est anormal, surchargé de nombreux paroxysmes, fréquemment asynchrones et asymétriques sur les deux hémisphères.
Le pronostic est habituellement mauvais du fait d'une mauvaise réponse à la thérapeutique, mais également en raison de la coexistence de signes neurologiques et d'une arriération mentale qui témoignent de lésions cérébrales diffuses.
V.C. EPILEPSIE PARTIELLE OU FOCALE 60%
Elle peut survenir à tout âge, mais plus souvent chez l'adolescent et l'adulte jeune que chez l'enfant.
Elle se caractérise par des crises focales; qui dans 20% des cas peuvent se généraliser.
Le rythme de fond de l'EEG est le plus souvent normal, entrecoupé de paroxysmes focalisés plus ou moins évidents.
Une étiologie lésionnelle plus ou moins évidente doit être alors recherchée.
Epilepsie non classable.
VI CRITERES DIAGNOSTIQUES
VI.A. CRITERES CLINIQUES
Les deux éléments essentiels en faveur de la nature épileptique de la crise sont :
- La brutalité de la crise le plus souvent à début et fin brusque.
- La brève durée : quelques secondes à quelques minutes.
Les difficultés se posent différemment selon la sémiologie de la crise :
• Les crises qui se manifestent par une perte de conscience peuvent faire discuter avec une syncope, une manifestation hystérique.
C'est le plus souvent le contexte et l'EEG qui permettent de trancher.
• Les troubles du comportement paroxystiques crise complexes partielles, comportement automatiques ne doivent pas être confondus avec des manifestations psychiatriques, un ictus amnésique.
• Les manifestations neurologiques focales sont à distinguer des AVC ischémiques transitoires, habituellement plus longs, à fin volontiers progressive, et des manifestations de la migraine accompagnée.
VI.B. CRITERES EEG
Les deux critères essentiels sont :
Le caractère paroxystique et la morphologie des grapho-éléments (ponte, pointe-onde), les ondes lentes étant moins évocatrices.
Le diagnostic peut être affirmé lorsque l'EEG permet d'enregistrer une crise, parfois infraclinique, l'activité intercritique disparaît et est remplacée par une décharge rythmique de grapho-éléments évocateurs plus ou moins localisés sur un hémisphère ou bilatérale et synchrone.
Le diagnostic est plus difficile lorsque l'EEG ne montre que quelques rares éléments ou des altérations qui ne surviennent que sous stimulations (hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente).
On ne porte pas le diagnostic d'épilepsie uniquement sur l'EEG ; le diagnostic d'épilepsie est d'abord clinique et les éventuelles anomalies n'ont de signification que dans leur contexte clinque.
Une EEG normal n'élimine pas une épilepsie.
Le tracé intercritique peut être rigoureusement normal, même à des examens répétés ; en revanche une crise cliniquement spectaculaire sans altération EEG concomitante n'est probablement pas épileptique.
L'EEG immédiatement postcritique est d'un grand intérêt car il met parfois en évidence des anomalies qui n'existaient pas antérieurement.
VII ETIOLOGIE ET EPILEPSIE SELON L'AGE
VII.A. EPILEPSIE DU NOUVEAU-NE
Les manifestations critiques n'intéressent qu'une partie très limitée du corps.
Les cause peuvent être regroupés en trois groupes:
• Les désordres héréditaire et congénitaux ex hydrocéphalie.
• Les causes périnatales, les plus fréquentes 35%, ex anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux...
• Les cases postnatales, infectieuse ou métaboliques.
VII.B. EPILEPSIE DU NOURRISSON ET DE LA PREMIERE ENFANCE
• Crises répétées au cours d'un état fébrile, tonique ou clonique, sont souvent le témoin d'une atteinte organique cérébro-méningée : elles peuvent être le signe révélateur d'une méningite, d'une encéphalite, d'une thrombophlébite.
• Convulsion isolée fébrile, rare avant 6 mois et après 5 ans, plus fréquente chez le garçon. Il semble exister une prédisposition familiale dans 1/3 des cas.
• Crise sans fièvre : cause métaboliques, encéphalopathies chroniques, processus, plus souvent hématomes sous dural chronique que tumoral ou abcès.
VII.C. EPILEPSIE DE L'ADULTE
épilepsie généralisée primaire, relativement rare et se caractérise par des crises d grand mal associées dans 1/3 des cas à des myoclonies massives bilatérales.
ةpilepsie partielles: 3/4 des cas et largement dominée par des crise à sémiologie élaborée et les crises partielles motrices.
Les causes en sont les tumeurs, l'éthylisme, les traumatismes, l'origine vasculaire.
VIII TRAITEMENT DES EPILEPSIES
VIII.A. MEDICAMENTS SPECIFIQUES DES ABSENCES PETIT MAL
• Ethosuximide (Zarontin) capsule à 250 mg et sirop (5m1=250mg) Posologie moyenne de 20mg/Kg.
• Oxazolidine (Epidione) comprimés à 300mg, prescrit à la dose de 1 à 4 cp selon l'age et le poids (10 à 20 mg/Kg).
VIII.B. MEDICAMENTS SUSCEPTIBLES D'AGIR SUR TOUS LES TYPES DE CRISES SAUF LES ABSENCES
• Le phénobarbital, soit commercialisé à l'état pur (Gardénal) soit en association avec des psychotoniques ou des régulateurs neurovégétatifs.
Il doit être prescrit à la dose de 2 à3 µg/kg chez l'adulte et 3 à 4 mg/KG chez l'enfant.
• Les hydantoines, sous forme de comprimés à 100 mg ((Dihydan) à la dose de 3 à 4 mg/kg en une seule prise.
• La carbamazépine Tégrétol cp à 200mg ou suspension (5m1=100mg) prescrite à la dose de 15 mg/kg chez l'adulte et 15 20 mg/kg chez l'enfant.
VIII.C. MEDICAMENTS SUSCEPTIBLES D'AGIR SUR TOUTES LES CRISES D'EPILEPSIE
Le valproate de sodium ou (Dépakine), cp à délitement entérique (500mg) à délitement gastrique (200mg); et de soluté buvable (200mg/m1), prescrit en 22 à 3 prises quotidiennes à la dose de 20 à 30mg/kg chez l'adulte et de 30 à 40mg/kg chez l'enfant.
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