19 - Les maladies thrombœmboliques

LES MALADIES THROMBŒMBOLIQUES



I GENERALITES
Toutes les maladies vasculaires ont en commun l'altération des vaisseaux avec diminution ou interruption du flux sanguin et risque de thromboses.
C'est une pathologie qui est au premier rang de la morbidité et de la mortalité dans les pays occidentaux.
On distingue essentiellement:
• Les thromboses artérielles;
• Les thromboses veineuses;
• L'embolie pulmonaire.

II LES THROMBOSES ARTERIELLES
Sont responsables de la pathologie coronarienne ischémique, d'une grande partie des accidents vasculaires cérébraux, de troubles vasculaires périphériques...
Survenant le plus souvent au contact d'une lésion d'athérosclérose proche d'une bifurcation vasculaire, la formation d'une thrombose artérielle va résulter de l'activation des mécanismes de l'hémostase avec débordement des phénomènes de contrôle et de régulation.

II.A. LA PHYSIOPATHOLOGIE
Dans la thrombose artérielle, se résume surtout en une lésion endothéliale, athérosclérose, interactions plaquettes-paroi (adhésion des plaquettes au niveau d'une plaque craquelée et formation d'un agrégat plaquettaire et libération de composants intra-plaquettaires) et débit sanguin élevé.

II.B. DEVENIR DU THROMBUS
Soit extension du thrombus en aval, soit embolisation du thrombus (conséquence clinique grave).

II.C. ETIOLOGIE
La ou les causes de l'athérosclérose demeurent inconnues.
Néanmoins, de nombreux facteurs de risque sont reconnus: hyperlipidémies, terrain (âge, sexe, facteurs génétiques, stress, habitudes alimentaires, tabagisme, affections métaboliques associées telles que le diabète.
Parmi les facteurs mécaniques, l'hypertension artérielle occupe une place importante.

III THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE DES MEMBRES INFERIEURS

III.A. DEFINITION
La thrombose veineuse profonde est liée à l'existence d'un thrombus oblitérant partiellement ou complètement la lumière d'une veine et entraînant généralement des lésions réactionnelles de la paroi vasculaire.
C'est une affection fréquente et grave du fait de deux complications:
L'embolie pulmonaire et la maladie postphlébitique.

III.B. PHYSIOPATHOLOGIE: TRIADE DE VIRCHOW

III.B.a. LES FACTEURS DE RISQUE FAVORISANT LA THROMBOSE

• La stase circulatoire locale:
Immobilisation prolongée, tumeur compressive, varices, insuffisance cardiaque...
• Altération de la paroi vasculaire:
Foyer infectieux, cathéter de perfusion, traumatisme local...
• Modification des facteurs de coagulation:
Anomalies plaquettaires, anomalies de l'hémostase, augmentation des facteurs de coagulation ou diminution de ceux de la fibrinolyse.

III.B.b. MECANISME DE LA THROMBOSE
Déséquilibre entre les facteurs stimulants et les facteurs s'opposant à la coagulation.
• Facteurs stimulants: activation enzymatique des facteurs de la coagulation, stase veineuse, lésions endothéliales, activation des plaquettes.
• Facteurs s'opposant à la coagulation: antithrombine III, protéine C...
En fait la pathogénie de la TVP est multifactorielle.

III.B.c. LES RISQUES EVOLUTIFS : Dans l'immédiat:

Extension de la thrombose aux veines proximales, à la veine cave inférieure, puis au coeur droit puis l'artère pulmonaire donnant l'embolie pulmonaire.
Secondairement:
Risque de récidive de la thrombose veineuse profonde ou maladie postphlébitique.

III.C. DIAGNOSTIC POSITIF :
Basé sur des éléments cliniques et paracliniques.

III.C.a. ELEMENTS CLINIQUES

1 DEBUT : Douleur intense, chaleur locale, fièvre, anxiété...

2 EXAMEN CLINIQUE
Douleur unilatérale à la palpation le long des trajets veineux ou à la dorsiflexion du pied: signes de Homans, œdème de la jambe ou de la cheville, diminution du ballottement du mollet, augmentation de la chaleur cutanée, dilatation veineuse superficielle, peau tendue luisante chaude.
Aucun de ces signes n'est spécifique.

3 STADE TARDIF
Le diagnostic est évident= Phlegmatia Alba Dolens = douleur intense du membre, impotence fonctionnelle extrême, fièvre, accélération du pouls, altération de l'état général, œdème extensif du membre blanc, dur avec chaleur locale et adénopathie inguinale.
4 PARTICULARITES CLINIQUES LIEES AU SIEGE DE LA THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE

• TVP surale:
Forme précédemment décrite.
• TVP ilio-fémorale:
Douleur aux touchers pelviens, signes urinaires, phénomènes ischémiques associés.
• TVP cave inférieure:
Œdème moitié inférieur du corps, signes rénaux, circulation collatérale sus-pubienne.
• TV superficielle:
Cordon veineux rouge, chaud, induré et douloureux.

III.C.b. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
Ne doit pas retarder les mesures thérapeutiques urgentes.
Examens pour préciser la thrombose veineuse profonde.

1 ECHO-DOPPLER VEINEUX PULSE COULEUR
Examen non invasif visualisant le thrombus, peu sensible au niveau distal, opérateur dépendant, examen de référence pour le diagnostic topographique et d'extension de la thrombose veineuse profonde gold standard, le diagnostic se fait sur l'incompressibilité veineuse et la mise en évidence du thrombus.

2 LE SCANNER
Le scanner peut compléter l'ةcho-Doppler au niveau iliaque ou cave.

3 LA PHLEBOGRAPHIE
Examen de référence montrant l'interruption du produit de contraste avec la non-opacification d'un segment veineux, circulation veineuse collatérale mais examen agressif.

4 LA PLETHYSMOGRAPHIE
La pléthysmographie n'a plus d'indications.

5 DOSAGE DES D-DIMERES
Permet dès lors qu'ils sont inférieurs à 500µg/l d'éliminer avec une probabilité proche de 100% le diagnostic de la thrombose veineuse profonde, ils sont positifs dans d'autres circonstances (inflammation, grossesse, traumatismes… etc.).
Un test positif ne confirme pas la thrombose veineuse profonde mais un test négatif l'élimine.

6 POUR CHERCHER UNE COMPLICATION
Surtout l'embolie pulmonaire avec la pratique d'un téléthorax, ECG, scintigraphie pulmonaire de perfusion et l'angiographie pulmonaire.

7 POUR RECHERCHER UNE ETIOLOGIE
Par la biologie recherchant une anomalie des facteurs de coagulation, un diabète, un syndrome néphrotique...

III.D. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Trois grandes causes:

III.D.a. OBSTETRICALES : Grossesses, post-partum, post-abortum.

III.D.b. CHIRURGICALES
Surtout intervention pelvienne, orthopédique, abdominale.
Toutes les circonstances entraînant une immobilisation prolongée.

III.D.c. MEDICALES

De nombreuses affections peuvent être en cause:
• Cardiopathies: insuffisance cardiaque, cardiopathies ischémiques, valvulopathies mitrales.
• Infections aigues: fièvre typhoïde, méningite, septicémie.
• Tumeurs malignes: hémopathies.
• Diverses affections chroniques:
Insuffisance respiratoire chronique, diabète, goutte, maladies systémiques (lupus, Behcet...)
• Contraceptifs oraux, traitement substitutif de la ménopause...
• Troubles de la coagulation: définit de protéine S, C, antithrombine III, syndrome myéloprolifératif.

III.E. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

- Hématome musculaire.
- Kyste poplité, déchirure du mollet.
- Douleur musculaire, douleur neurologique.
- Cellulite, tendinite.
- Douleur artérielle (claudication intermittente...).
- Une simple poussée douloureuse de varices ou une maladie post-phlébitique.

LES MALADIES THROMBŒMBOLIQUES (suite)




III.F. TRAITEMENT : Double: curatif et surtout préventif.

III.F.a. CURATIF : S'impose d'urgence:

1 Héparine
Soit en perfusion à la seringue électrique soir en injection intraveineuse en discontinue toutes les deux ou quatre heures.
On peut utiliser aussi de la Calciparine en injection sous cutanée 3 fois par jour.
L'héparine est relayée par le traitement oral anti-vitamine K vers le deuxième ou troisième jour, l'héparine est arrêtée lorsque le taux de prothrombine (TP) ou l'INR est dans la zone de surveillance souhaitée à savoir:
TP entre 25 et 35% ou INR entre 2 et 3.
Dans la majorité des cas, l'Héparinothérapie n'est pas poursuivie au-delà de 8 à 10 jours.

2 Héparine de bas poids moleculaire

Lovenox, Fraxiparine...
Ont une efficacité comparable à l'héparine standard. ہ raison de deux injections sous cutanées matin et soir.
Pas de surveillance biologique en dehors d'un taux de plaquettes avant le traitement et une semaine d'intervalle.

3 Antivitamine K (AVK)
En comprimés: Sintrom, Tromexane:
Seront maintenus six semaines en cas de thrombose veineuse profonde de la jambe, 3 mois en cas de thrombose veineuse profonde proximale, indéfini en cas d'anomalie constitutionnelle de la coagulation ou d'une maladie thrombœmbolique récidivante. En fait, la durée est adaptée selon le cas.

4 Les thrombolytiques
Streptokinase, Urokinase: réservées aux thromboses étendues ou hautes situées d'autant qu'il s'agit d'une thrombose récent, d'une thrombose haute située, d'un sujet jeune ou d'une thrombose déjà compliquée de migration pulmonaire.
Protocole de 24 à 48h avec secondairement relais par l'héparine.

III.F.b. PREVENTIF
D'une importance capitale car le plus souvent efficace.
Lutte contre la stase veineuse: par le lever précoce et la mobilisation de toutes accouchées et tout opéré.
Contention élastique associée à la surélévation du membre.
Héparinothérapie préventive avant toute intervention chirurgicale ou condition thrombogène.
Règles d'hygiène: éviter la surcharge pondérale et la station debout immobile, traitement des varices, lutte contre les facteurs de risque vasculaire.
Traitement anti-inflammatoire des phlébites superficielles.

III.F.c. TRAITEMENT CHIRURGICAL
Concernant le traitement chirurgical, deux types: thrombectomie, interruption cave: rarement pratiqué de nos jours, en cas d'échec au traitement médical et pour les formes étendues et graves.

IV EMBOLIE PULMONAIRE

IV.A. DEFINITION ET PHYSIOPATHOLOGIE
C'est l'oblitération brusque d'une artère pulmonaire par un caillot sanguin. Les conséquences de l'embolie pulmonaire sont:

IV.A.a. CONSEQUENCES LOCALES
Ischémie du territoire pulmonaire irrigué par la branche de l'artère pulmonaire obstruée.

IV.A.b. CONSEQUENCES REGIONALES
Sur la circulation artérielle pulmonaire d'amont= élévation des pressions dans l'artère pulmonaire alors que la pression dans le capillaire pulmonaire reste normale car l'obstacle étant artériel, il est situé avant le capillaire pulmonaire.

IV.A.c. CONSEQUENCES A DISTANCE SUR LE COEUR
Hypertension artérielle pulmonaire entraînant une dilatation aigue du ventricule droit entraînant une basse du débit ventriculaire gauche responsable d'une insuffisance coronaire aigue.
La mort dans l'embolie pulmonaire est due à l'asphyxie ou à l'effondrement persistant du débit cardiaque.

IV.B. DIAGNOSTIC POSITIF

IV.B.a. ELEMENTS CLINIQUES
Terrain particulier: circonstances de découverte: alitement récent, période post-opératoire, post-accouchée, antécédents de maladie thrombœmboliques, mauvais état veineux des membres inférieurs, affection chronique...

IV.B.b. EXAMEN CLINIQUE

1 STADE INITIAL

• Douleur thoracique brutale violente en coup de poignard latéralisé, augmentée par les mouvements respiratoires et la toux.
• Tachypnée superficielle et toux sèche.
• état de choc fréquent, angoisse, syncope.
• Examen pulmonaire normal.
• Tableau de coeur pulmonaire aigu=tachycardie, éclat de B2 au foyer pulmonaire, signes d'insuffisance cardiaque droite.
2 STADE SECONDAIRE

• Au bout de quelque heures: fièvre modérée.
• Au bout de 24 ou 48h: expectoration hémoptoïque de Laënnec, signes pulmonaires alors que les signes cardiaques régressent: râles crépitants unilatéraux ou foyer de condensation pulmonaire ou pleurésie.

3 STADE DE REGRESSION
Seuls les signes électroencéphalographiques font le diagnostic rétrospectif de l'embolie pulmonaire.

IV.B.c. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Téléthorax: signes radiologiques inconstants:
• Le seul signe direct: aspect d'arrêt de l'une des branches de l'artère pulmonaire surtout la droite qui se termine brusquement en radis.
• Signes indirects: parenchymateux: surélévation d'une coupole diaphragmatique, opacité segmentaire ronde et triangulaire à sommet hilaire (infarctus de Laënnec)
• ECG: aspect S1Q3, troubles de la repolarisation à droite...
• Dosage des enzymes sériques: augmentation des LHD et transaminases, CPK normal.
En dehors de l'urgence:
• Scintigraphie pulmonaire: zones muettes avasculaires dans les champs pulmonaires.
• Angiographie pulmonaire: diagnostic de certitude: image de l'embolie.
• Gaz du sang: hypoxie, normocapnie.
• Phlébocavographie: thrombus veineux.
• Dosage plasmatique des D-Dimères:
Un dosage normal exclut l'embolie pulmonaire alors qu'un dosage positif est non concluant car d'autres causes peuvent augmenter alors qu'un dosage positif est non concluant car d'autres causes peuvent augmenter les D-Dimères.

IV.C. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Dans les formes respiratoires: OAP, pneumothorax, certaines pneumopathies...
• Dans les formes cardiaques: surtout infarctus du myocarde (intérêt de l'ECG répété), péricardite aigue, angor spontané.
• Dans les formes abdominales: pancréatite, occlusion, colique néphrétique, abcès du foie.
• Dans les formes avec insuffisance circulaire aigue: autres étiologies des états de choc: choc cardiogénique, hypovolémique, infectieux...)

IV.D. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Trois grands groupes:

• Embolie pulmonaire post-opératoire et chirurgicale surtout après intervention sur l'abdomen, petit bassin, orthopédique.
• Embolie pulmonaire d'origine obstétricale: grossesse, post-partum, avortement.
• Embolies pulmonaires médicales: cardiopathies, broncho-pneumopathies chroniques, infections diverses, cancers, maladies veineuses.
• Soulignons l’intérêt des circonstances favorisantes: immobilisation du lit, âge avancé, antécédent thrombœmbolique...

IV.E. TRAITEMENT

• Transférer en urgence le malade dans une unité de soins intensifs à proximité d'un service de chirurgie capable d'effectuer des examens complémentaires (scintigraphie, angiographie).
• Surveillance permanente du malade.
• Abord veineux, sonde urinaire, groupage sanguin, prélèvements sanguins.
• ECG et radio au lit.

IV.E.a. TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

- Oxygénothérapie à débit élevé (6 à 12 litre/minute).
- Sédatifs contre la douleur (pas de morphine).
- En cas de collapsus: traitement du choc.
- Selon l'importance et l'état du malade, on a le choix entre l'héparine, les thrombolytiques ou la chirurgie.
• Formes moyennes ou légères: Héparine à la seringue électrique, au bout de 8 jours Calciparine 3 injections quotidiennes à poursuivre pendant au moins six semaines, relais par les anti-vitamine-K pendant six mois: Intérêt des héparines de bas poids moléculaire.
• Formes graves: traitement thrombolytiques: Streptokinase, Urokinase.
• Place de la chirurgie: réduite dans les formes foudroyantes avec arrêt circulatoire, les formes massives à évolution progressivement mortelle.

IV.E.b. TRAITEMENT PREVENTIF

- Chez les opérés et les alités: mobilisation active des membres inférieurs, lever précoce et surtout Héparinothérapie et post-opératoire, port de bas élastique à compression progressive.
- Pratique systématique de la Phlébocavographie précoce à la phase aigue de l'embolie pulmonaire.
- L'interruption partielle de la VCI est systématique en cas d'embolectomie, sujets âgés ou en cas de contre-indication à un traitement par les anti-vitamine-K.